Wenn der Arzt beim Abhören des Patienten mit einem Stethoskop ein knistern in der Lunge hört, so kann er dies als ein typisches Merkmal für die IPF werten. Die idiophatische pulmonale Lungenfibrose ist eine seltene Erkrankung und sie zu diagnostizieren ist nicht einfach.
Die Symptome der Erkrankung können auf vieles zutreffen, so hat der Patient oft unproduktiven Husten, Atemnot bei Belastung, Müdigkeit oder auch Gewichtsverlust, während manche Patienten Fingernägel entwickeln, die Uhrgläsern gleichen. Nur mit der hochauflösenden Computertomografie (HRCT) kann der Verdacht bestätigt werden. Je nach Art der Lungenfibrose , gibt es unterschiedliche Indikatoren, die sich aber ähneln oder auch von Patient zu Patient verschieden sein können, weswegen Erfahrung eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielt. Ein Eindeutiger Hinweis einer IPL ist allerdings eine wabenförmige Struktur, die vor allem in der unteren Hälfte der Lunge vorzufinden ist. Sie sind ein Zeichen für die Vernarbung der Lunge.
Neben genetischen Faktoren und Schadstoffen in der Umwelt können auch Rauchen und Medikamente Ursachen für die Entwicklung einer Lungenfibrose sein. Auch der Verlauf der Krankheit ist unterschiedlich. Manche Patienten haben noch einige Jahre eine gute Lebensqualität und andere erleben sehr schnell eine Verschlechterung. Derzeit arbeitet man daher daran, einen Marker im Blut zu finden, der bei der Prognose zum Verlauf der Krankheit behilflich sein kann.
Seit 2011 ist der Wirkstoff Pirfenidone in der EU zugelassen, der in den Vernarbungsprozess der Lunge eingreift. Ein weiteres Medikament wird bald zugelassen. Der Tyrosinkinasehemmer wird bereits in der Onkologie gegen Tumore eingesetzt. Für beide Medikamente ist vermutlich der Zeitpunkt des Therapiebeginns ausschlaggebend für den Erfolg. Allerdings fehlt es noch an Erfahrung bei beiden Medikamenten, so dass es noch herauszufinden gilt, welcher Patient auf welches Medikament besser reagiert.
17. März 2015
