Bei Kindern mit pulmonaler Alveolarproteinose könnten bald genetisch korrigierte Fresszellen in die Lunge transplantiert werden. Diese würden dort Eiweiße und Fette besser abbauen als die defekten Makrophagen. Dieser Ansatz könnte in Zukunft zu einer schonenden Therapie führen. Derzeit wird noch die notwendige Lungenspülung zur Behandlung angewandt.
Die angeborene Alveolarproteinose ist eine seltene und lebensbedrohliche Lungenerkrankung bei Kindern. Bei dieser Erkrankung sind die Fresszellen (Alveolarmakrophagen) der Lunge defekt und können keine Eiweiße und Fette abbauen, was zu einer Störung des Gasaustauschs führt. Folgen daraus sind schwerer Atemnot und ein hohes Infektionsrisiko. Viele an pulmonaler Alveolarproteinose erkrankte Kinder sterben früh.
Bisher gibt es noch keine Heilung der Krankheit. Die einzige Behandlungsmethode ist eine Lungenspülung, mit der die nicht abgebauten Eiweiße und Fette entfernt werden können. Allerdings ist diese Behandlung sehr belastend und gefährlich für die Kinder.
In einem Mausmodell wurden nun gesunde Vorläuferzellen der Alveolarmakrophagen hergestellt und direkt in die Lunge transplantiert, wo sie zu funktionsfähigen Fresszellen ausreifen und somit die defekten ersetzen. Dieser Eingriff soll die Überlebenschancen und die Lebensqualität des Patienten verbessern und in Zukunft auch zur Heilung der Kinder beitragen.
9. September 2014
